İskelet kaslarının ilerleyici hasarı ile ayırt edilebilen, kas güçsüzlüğü ve atrofiye sebep olan, genetik bir hastalıktır. Önce omuz çevresini, kalça kuşağını ve uylukları tutar. Hastalığın seyri yavaştır, bu hastalar bazen 30’lu yaşlara kadar yürüyebilirler .